2023年5月28日，由北京听力协会主办的“2023北京国际听力学大会”在北京国际会议中心圆满结束。本届大会邀请了来自美国、加拿大、丹麦、葡萄牙等海内外共50余位专家学者参与主题分享，共有4场主题报告、2场圆桌论坛、1场案例专场。在此，我们将学术演讲与讨论的精彩内容整理并分享，希望能推动行业专业发展。
5月28日上午，首都医科大学附属北京同仁医院的孔颖老师作了题为“大前庭水管综合征患者动态综合评估及管理”的主题发言。
首都医科大学附属北京同仁医院临床听力学中心人工听觉专业组负责人，主任技师。现任北京市康复辅助器具协会听力言语康复专业委员会常务委员；北京听力协会理事；《中国听力语言康复科学杂志》编委；中国医疗保健国际交流促进会人工听觉分会委员；中国医疗保健国际交流促进会听力学分会委员。
从事临床听力学工作近30年，在听力检测与评估、人工听觉装置的应用、听力言语康复相关领域具有扎实的理论基础和丰富的临床经验。专业特长：疑难畸形耳蜗植入术后调试、低龄婴幼儿助听器验配、双模式调试、助听设备效果评估、听障人群心理分析及干预。
发表第一作者SCI文章及中文核心期刊专业文章20余篇，主编及参编专业论著及教材17部，参加10余项国家级、省部级科研项目工作。获得省部级、市级科技进步奖2项。
在本次大会上，孔颖老师主要分享了大前庭水管综合征LVAS的早期诊断、早期干预和患者管理，并详细介绍了动态综合评估中的听力评估和言语评估，对LVAS患者的整个干预流程做了总结。
LVAS早期诊断、早期干预
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先天性或迟发性听力损失
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发病年龄：出生后—青春期、任何年龄
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发病突然或隐匿
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听力呈渐进性或波动性下降，最终多数变为重度或极重度
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轻、中度听力损失不容易发现
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对儿童在言语发展、心理发育、学习和社交等方面产生影响
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影像学检查是“金标准”，但不能作为常规筛查手段
从听力学测试角度发现
中耳功能正常，低频区存在较大气、骨导差，中高频气、骨导差缩小或没有差距，提示患者可能存在LVAS。
声诱发短潜伏期负反应（ASNR）：
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ABR测试中，高强度刺激（≥90dBnHL)；
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3ms左右出现特征性负波，可重复出现；
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随刺激强度降低，潜伏期延长；
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LVAS患者中约75%会引出。
LVAS的遗传学特点
LVAS的干预方式
可选择的干预方式
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HA+HA （助听器）
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CI（人工耳蜗）+HA
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CI+CI
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EAS（声电联合刺激）+HA
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EAS+EAS
动态综合评估
目的：实现听觉言语功能最大化、最优化，满足个人需求
及时发现患者自身听力言语状况和听音需求的变化，如果不能达到预期效果，则衡量何时开始考虑新的干预方式。而且需要预估新的干预方式能否超过现有的效果，或者能否满足患者新的听力需求和生活需求。
听力评估的具体标准
言语评估
边缘听力
LVAS患者从HA转为CI：根据国外的研究结果，有学者建议LVAS患者不一定要等到听力>90dBHL，或PB字词测试得分＜40％才考虑 CI；患者听力稳定期，感知语音和清晰度有困难，或达不到80％的言语识别能力就可以考虑 CI。
LVAS的患者管理
患者管理
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告知患者关注自身听力的变化；
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嘱家长密切关注孩子的听力变化，并教会家长观察方法；
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尽量避免发病的诱发因素（头部外伤、压力改变、病毒感染等）；
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一旦听力下降，尽早治疗（儿童也可自愈）；
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注意休息。
听力波动期间助听器的使用
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症状重，停用助听器；
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症状好转，治疗期，助听器不建议调整；
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听力稳定，没有波动，再调整助听器（通常1-3个月）；
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特殊情况，可适当调整。
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注意：多数患者发病2-3个月左右，听力才会完全稳定，所以Cl术前评估最好在发病后3个月左右的听力稳定期进行。
双侧高频陡降型听力患者的管理
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编辑：朱诗宇
排版：洪昊辰
