5月28日，北京听力协会临床听力学技术专业委员会组织开展了【儿童人工耳蜗植入干预策略与评估】沙龙讲座活动。沙龙从儿童解剖特点和典型疾病、儿童术前听力评估、儿童人工耳蜗调机、儿童耳蜗术后评估、皮层功能测试应用于人工耳蜗植入儿童评估等全方面讲解分析。听力行业通讯持续推出沙龙回顾，欢迎关注。
儿童颞骨解剖和典型病例
颞骨及其基本结构
通俗意义上耳朵指露在头颅两侧的耳廓，对耳部来说，耳廓只是其中的一个部分。在头颅内部还有一部分属于耳科的范围，即****颞骨。在上图中，绿色部分表示颞骨。从侧面观，颞骨位于颅骨的两侧；从下面观颞骨构成了颅底的一部分。
沿头颅中间做切面，由外向内可以依次看到耳廓、外耳道、听小骨（构成了中耳的一部分）、耳蜗和听神经等。从颞骨下面观，位于颞骨的核心位置的是耳蜗，其功能非常重要。
儿童颞骨解剖的特点
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从新生儿到成人，最显著的特点是乳突形态逐渐增大，逐渐突出于颅骨。研究发现，九月龄乳突与颅骨相平，三岁时已向下突出，六到九岁乳突与颅骨间界限深刻明显。容积上，男性每年增长0.68 ml，女性增长0.59 ml。
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成年以后，男性乳突的平均容积在16~17 ml，女性在14 ml左右。儿童的乳突腔较小，对人工耳蜗植入的影响在于人工耳蜗电极的盘布不同。
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另一个与成年人不同的特点是儿童骨质较软，易于术中操作。还有砧骨短脚与矢状面的夹角比较小，意味着术中早期易发现砧骨短脚，它是一个面神经的指示标志，便于定位，避免损伤。鼓索与面神经夹角较大，有利于暴露后鼓室和面神经隐窝。
正常儿童耳蜗与成人无特殊差别，异常耳蜗发育形态多样，包括大前庭水管、耳蜗发育不良、共同腔畸形等，推荐阅读Classification and Current Management of Inner Ear Malformation。在后文的典型病例中，还会具体介绍。
耳蜗及其功能
正常耳蜗有三个腔，从上到下依次为前庭阶、中阶和鼓阶。从发育的角度来说，虽然成人以后中阶看起来非常小，但是它最先出现，随着发育逐渐完善，分别在上方和下方出现了前庭阶和鼓阶。中阶非常重要，其中一个结构称为Corti器，功能是将声音转换成生物电，通过听神经传入大脑。在电镜下可以观察到细胞的立体结构，内侧是一排内毛细胞，外侧是三排外毛细胞，因此得以感觉声音并将其转化为生物电信号。
通过细胞下方神经纤维融合成为神经纤维束，进行信号传导。
应用CT的三维重建，将神经纤维剥离出来，可以看出它像耳蜗一样螺旋排列。神经纤维汇聚后形成为听神经，它将声音信号经过耳蜗核、膝状体和下丘，最后传递到大脑的颞叶、皮层，因此我们可以感知到声音。耳蜗顶端感受的声音是20 Hz125 Hz，到耳蜗底部区域，感知频率增高到了1620 kHz，就是人耳感受声音频率的一个范围（20 Hz ~ 20 kHz），还有一些超声波、次声波等，人类无法听到。
听觉结构的基础
声音通过外耳、中耳传入内耳、通过耳蜗将声音转换为电信号传入听神经等结构，外界声音通过这些结构顺利地传入大脑，这就是声音的产生过程。
其中，如果我们的耳蜗出现了问题，会发生什么情况呢？当耳蜗出现问题时，声音传递到内耳后，无法转换为生物电信号，因此无法在后续结构中进行传递，因此耳蜗的功能非常重要。
人工耳蜗的作用
如果耳蜗是一个生物换能器，人工耳蜗就是一个机械电子换能器，当耳蜗由于发育畸形等各种原因罢工时，人工耳蜗靠电子元件直接感受外界声音，将其转换成电能，代替耳蜗的功能，刺激神经传导感知声音。
典型病例
耳蜗畸形的形态多样，可以根据是否影响蜗轴进行分类，蜗轴正常的耳蜗畸形包括大前庭水管、蜗孔狭窄等，蜗轴异常的包括共同腔畸形、IP-Ⅲ等。不同耳蜗畸形患者的人工耳蜗植入效果不同，下面进行具体讨论。
蜗轴正常的耳蜗畸形
大前庭水管
耳蜗与前庭相连，其中内淋巴囊通过内淋巴管与前庭相连。正常情况下，内淋巴管直径1mm左右，发育异常会成为大前庭水管。CT表现为裂隙状黑影，亦有人称为喇叭口样改变。听力学表现为波动性听力下降，例如上呼吸道感染、头部碰撞等会引起听力下降，最终下降至无法满足日常学习和生活，其人工耳蜗植入效果较好。
蜗孔狭窄
蜗孔狭窄，从CT结果看，蜗孔显影不明确。听神经从大脑经过内听道，经过蜗孔到达耳蜗，蜗孔狭窄意味着神经数量可能较少。人工耳蜗植入效果待确认，术中可通过EABR进行验证V波存在，具体听觉感知效果需开机后进行确认。
蜗轴异常的耳蜗畸形
共同腔畸形
共同腔畸形是指耳蜗和前庭融合成为一个腔体，常见残留部分外半规管。在人工耳蜗植入中，通过破坏外半规管，插入特制电极，使电极与共同腔贴合，刺激残留在管壁上的神经末梢。
IP-III
IP-Ⅲ是耳蜗植入难度非常高的一种内耳畸形，其耳蜗与内听道间无分割，耳蜗内无蜗轴，易将电极植入至内听道内。若植入内听道，则不能感知声音还会出现面部抽搐，须进行二次手术。
小结
儿童颞骨解剖特点：颞骨小、骨质软、砧骨短脚与矢状面的夹角比较小、鼓索与面神经夹角较大。在不同耳蜗畸形患者中，耳蜗植入效果可能不同，需具体问题具体分析。
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下期沙龙预告
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作者：宋跃帅
（首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科）
文字整理：郭振平
**（北京清华长庚医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力学中心）**
编辑：皇甫甜
排版：皇甫甜
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