编者按
随着听力筛查和诊断工作的不断进步，小儿助听器验配的时间不断提前，如何为低龄婴幼儿提供更精准的助听器选配服务成为行业关注的问题。在干预过程中应该遵循什么样的原则与规范？遇到孩子听力报告不全时该如何从预估听力图开始，逐步实现干预目标？来自上海天籁之音听力机构的杨雪梅老师通过下面这个案例，和大家一起来探讨。
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上海天籁之音听力 技术培训部总监
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国家三级助听器验配师
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浙江中医药大学 听力学专业
杨 雪 梅
婴幼儿由于年龄小，不能自主表达听不听得到、听不听得清楚，相对于大龄儿童和成人而言，确诊婴幼儿具体听损情况就会更困难一些。如何才能更准确地判断听损婴幼儿的听力图，进而良好的听力干预，我们通过如下一个案例来看一看。
病史介绍
晨晨小朋友出生于2021年4月2日，近6个月月龄大时第一次来我们中心准备进行干预。双耳新生儿听力筛查均未通过；耳聋基因检测结果显示GJB2 235纯合；除听损外未见其他异常症状；无家族史、无噪音接触史、无耳毒性药物史；小朋友身体状况良好，未患过易引起听损的疾病；母亲妊娠期间和小朋友出生时状况都较好。
医院测听报告
2021-9-28
声导抗测试：1000Hz Tymp双耳均为单峰；226Hz Tymp双耳均为A型图。
DPOAE：双耳均不通过
表1 晨晨的ABR测试结果（dB nHL）
中心增加的问卷和听力测试
2021-9-28
问卷：婴幼儿听觉发展问卷（LittlEARS）得分9分，刚好达到同龄正常听力儿童听觉发展的及格水平，但落后平均水平3个月。
听力测试：
图1 晨晨的外中耳检查和主观测听结果 2021-9-28
问题思考
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听损婴幼儿只有客观听力报告，该如何处理？
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如何根据主、客观测听结果预估听力图？
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如何对预估听力图选配的助听器进行效果验证？
问题讨论
问题思考1
一定要先进行主观测听，与客观报告能交叉验证后再干预，这样准确度更高，也能及早发现问题。
在实际工作中，我们遇见了来自全国各地的听损婴幼儿，家长们拿出的客观报告并不是都如晨晨的这样详细，大部分只有声导抗测试、DPOAE、Click ABR气导和ASSR测试结果，且报告的精细程度和准确度也不尽相同，比如同一听损婴儿短时间内在不同医院测试，但所得的结果差异较大（已排除中耳、发育迟缓、前庭导水管扩大等的影响），Click ABR气导V波阈值与ASSR 2K-4KHz阈值不相符，客观测听结果与家长在日常生活中对孩子的听声观察结果不相符……
所以为了更准确地判断听损婴幼儿的听力图，尽量获得更多频率的听力，在客观报告的基础上，加测主观测听，看两者结果是否相符，能交叉验证才进一步干预，结果不相符则需要先找原因，必要时再测试客观听力。
本案例中，晨晨近6个月月龄，我们首先选择使用VRA进行主观听力测试，但由于测试过程中孩子对“发光玩具或屏幕”的兴趣时间不长，所以后期结合使用行为观察法来继续测试，仍插入式耳机给纯音或啭音，引导晨晨低头看游戏桌上的简易毛绒玩具，听到声音后他会明显的抬头瞪眼看引导者，继续诱导晨晨低头看玩具，结合给声情况和他的反应来判断是否有听到。整个测试孩子低中频反应佳，重复性好，高频重复性一般。
对比ABR测听结果（表1）和主观测听结果（图1），整体较吻合，各个对应频率阈值之间的差值（如2k、4kHz差值小，约0-5dB；双耳500、1kHz差值大，可达10-15dB）也均在各频率dBnHL到dBHL的换算范围内[1]，主客观测听结果能相互验证，报告均可参考。
由此看来，晨晨的听损主要是耳聋基因GJB2 235纯合突变导致的，病变部位在内耳，双耳中度感音神经性听损。结合LittlEARS问卷结果，听损已影响听觉发展进度，需尽早进行良好的干预，才不至于与同龄听力正常儿童差距越来越大。
问题思考2
有些听力中心没有给婴幼儿进行主观测听的条件，或者婴幼儿年龄小，行为测听配合度不高，测试结果也不一定准确，还不如直接根据客观听力报告来预估听力图和干预，后期等孩子大了，配合度好了再进行主观测听和进一步调试。这时，只能直接采用客观听力结果减去各频率的换算值来推算听力图的。但目前大家对于客观听力结果与主观听阈之间的换算值没有统一的认识，都是根据自己多年的经验总结和学习所得来减值，进而获得听力图。
通过大量的儿童案例，我们发现大部分小朋友的客观听力结果和真实的主观听阈之间差值会有不一样，比如500Hz tb-ABR，有些小朋友主客观只相差5dB，而有些很敏感的却相差达到20-30dB。随着tb-ABR测试音频率增加，测试结果与主观听阈之间的差值一般是越小[1,2,3]，比如大多数小朋友高频2、4kHz主客观听阈差值在0-10dB。就因为个体化差异较大，如未进行主观测听，那用客观测听结果预估听力图时每个频率阈值具体应该减去多少合适呢？主观测听不管配合与否，我们从中或多或少都可观察到孩子在清醒状态下对各频率声音的一些反应，对于听力图的判断和把控就会相对更准确些。
关于听力图的判断 我们中心的经验总结：
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主观测听配合度高，且主客观测听结果能相互验证，一般直接采用主观测听结果来输入听力图；
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主观测听配合度一般、但主客观测听结果也能相互验证，输入听力图时我们会两者结合，选择各频率阈值较轻的输入；
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主观测听配合差、结果没法参考或测不出，我们会建议短期内多次测试，尽量获得主观听力。实在不行，在客观测听报告质量好的情况下，先通过客观测听结果和孩子主观对声音反应的灵敏度预估听力进行调试，再尝试助听后声场评估（评估相对测听要简单一些），观察评估结果和助听器放大参数是否相符，反推听力图判断的准确性；
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主观测听结果不相符时，先判断哪个测听准确度偏低些，短期内加测该测试，找出原因，再来判断听力图。
本案例中，晨晨主观测听配合度低中频较好，高频一般，且主客观测听结果能相互验证，符合上述1和2。所以在输入听力图时，我们低中频直接采用的是主观测听的结果，高频采用的是主观或客观测听结果中较轻的值，听力图输入见下图2。
图2 根据主客观测听结果预估的听力图
考虑到孩子的主客观测听结果未进行多次验证，我们在初次调试时一般偏保守一些，先让孩子适应放大后的声音，尽量保护残余听力。待1-2个月后再次进行主观测听、评估、问卷等，观察孩子对各频率声音的敏感性，调试策略也会进而有所改变。比如敏感性好、听觉发展进度良好，微调各频率增益即可；如听觉发展进度缓慢、对声音反应迟钝，会重新进行调试。通过多次主客观测听结果准确判断听力图，进而调试，尽快让孩子听到更多更全面的声音，增强听敏度。等孩子能配合言语测听（林氏六音或普通话言语测试），我们会根据他的言语聆听和发音情况，精细调节聆听发音不好的语音所处的主要频率段增益。
问题思考3
真耳分析结果的可靠性也依赖准确的听力图，而准确的听力图我们认为是需要主客观测听报告交叉验证的，所以不能本末倒置。主观评估我们可以看到孩子清醒时佩戴助听器后的反应，不管是小声还是大声，纯音或言语，都能为调试助听器带来更多的细节和方向。
由于晨晨没办法再继续配合进行助听后声场评估，需等下次来中心再测试，进而观察其助听后各频率小声的聆听情况。在声场下，我们给与80-85dB各频率啭音，小朋友分别戴上左右耳助听器，均无惊吓、皱眉、哭闹反应，证明大声小朋友感知尚可，不觉得吵。
然后通过RECD助听响应测试，助听器小声、中声、大声的实际放大补偿与目标值基本吻合，查看各频率各强度目标值与实际放大值之间的差值，均在5dB以内，MPO也控制在合适的范围。
后续随访
2021-10-26，晨晨近7个月月龄，婴幼儿听觉发展问卷（LittlEARS）得分14分，超过同龄正常听力儿童听觉发展的及格水平，落后平均水平2个月，但对比上个月结果有所进步。
外中耳检查无异常，主观测听和评估见下图3。
图3 晨晨的主观测听和助听后声场评估结果2021-10-26
对比图3、图1和表1，两次主观测听结果较吻合，与客观测听结果能交叉验证。观察助听后声场评估结果，晨晨对各频率小声都听得不错，这也与家长反馈的在家里对各种声音都有反应状况一致，也间接验证了主观测听结果的准确度。由于晨晨听觉发展进度良好，助听器的整体补偿到位，暂不调试。
2021-12-17，晨晨8个半月大，LittlEARS问卷得分20分，刚好达到同龄正常听力儿童听觉发展的平均水平。
图4 晨晨的主观测听和助听后声场评估结果2021-12-17
由上，多次主观测听、助听后声场评估、客观测听结果、真耳分析均能交叉验证。晨晨主观上对各种声音反应均较好，听觉敏感度强，结合声场下评估结果和家长的反馈--较大的低频声时小朋友会皱眉，有时会有惊吓反应，此次调试适当调低低频MPO、加大低频压缩比（减少大声低频放大）。建议家长可以在家开展林氏六音测试，5-6个月复查。
近期回访（2022-6-3）：晨晨14个月月龄时，家长反馈小朋友听得挺好的，很愿意佩戴助听器，较大声时也不会惊吓或皱眉了，日常对各种声音反应都挺灵敏，已经会说很多叠词了，家长自觉跟其他同龄正常听力儿童的言语水平没差距，2m处左右耳分别进行助听后林氏六音察觉测试都没问题。等过段时间再来复查。
小结
主客观测听和评估都有各自的优缺点，比如客观测听睡眠状态下测试，无需孩子主观配合，但虽为客观检查，测试结果也易受到婴幼儿睡眠状态、环境噪声、不同检查设备及测试人员经验水平的影响[4]；主观测听是婴幼儿在清醒状态下对各种声音做出的真实反应，测试频率更细，能充分反映孩子在低中高频各频率的具体听损情况，反映孩子大脑对声音的理解、辨别及综合能力以及手眼协调及动作能力，但婴幼儿年龄较小，配合相对较差，需要反复多次测试才能准确获得真实的听阈，也非常依赖测听人员的专业技术水平、丰富的测听经验及细致全面的观察能力[5]。
由上述案例和分析可知，主客观测听结果都会存在一定的误差，可大可小，如仅依靠客观测听或主观听力结果来判断孩子听损情况，进而草率干预，很容易导致听力判断不准确、干预康复效果差、甚至对听力带来二次损伤等。另外，某些特殊的听力需要结合主客观报告才能更好被发现，如听神经病、高频陡降型听损、上升型听损等。
所以，要想全面准确诊断婴幼儿的听损情况和正确干预，就需将多次主客观听力测试相结合，主观评估和客观验证也不能少。仅靠一次客观或一次主观报告来对婴幼儿的听损和干预下结论，是非常不可取的。通过多次主客观报告交叉验证，才能更好地分析、更及时发现问题、更加精准获得真实的各频率听损阈值，进而才有良好的干预和康复效果[6]。如主客观报告不相符，一定要引起重视，尽快找到原因。不论是家长还是听力师，都要对主客观测听和评估不失偏颇，相互结合、印证，才能准确评估孩子听力，做到早干预、正确干预，为孩子成长负责。
专家推荐意见
赵 航博士（华东师范大学）
1976年，听力学奠基人之一的James Jerger教授撰写了一篇文章：The cross-check principle in pediatric audiometry（小儿听力检测中的交叉验证原则）。该文通过反思5个儿童案例，强调了主客观测试交叉验证原则在小儿听力诊断中的重要性。听觉的测量须结合客观的物理刺激和主观的心理感受，这事本身就存在一定难度，再加上当受试者难以精确表达主观感受时，就需要更多的证据来进行交叉验证。因此，如果说听力学作为一门学科，有其思维基石的话，我想交叉验证原则应该排最前。上世纪70年代，ABR刚开始应用于临床，所以在该文5个案例中，大都是应用ABR对纯音测听和声导抗进行交叉验证。近半个世纪以后，我们面对的现实问题发生了“反转”，变成家长手上仅有ABR等客观报告，孩子就要开始接受听力干预，那么第一步就会遇到如何预估听力图的难题。本案例的亮点即回应了这个问题。
第一，本案例作者根据大量实践观察，从助听器验配中心的视角总结了在各种情况下预估听力图的经验，值得大家参考与讨论。
第二，通过案例介绍了儿童助听器的选配流程，评估充分、小步递进的严谨工作态度体现了作者的责任心和专业性。
第三，作者再三强调了小儿行为测听（主观测听）的重要性，这也应该成为每一家儿童助听器验配机构（包括相关医疗机构）的共识和基本规范。虽然做起来稍费时费力，但功不唐捐，不管是要准确地评估听力，还是准确地验证助听器效果，都离不开对小儿行为测听环境、人员及相关技术的投入和积累。
诚然，本案例中的孩子是幸运的，在最佳干预期就获得了相对完整的主客观听力评估报告，接受到了规范的听力干预。但实践中还有更多孩子没有TB-ABR结果，也没有做过行为测听，该如何应对，并开展干预呢？7月17日下午，北京听力协会第五期助听器验配师沙龙邀请到了行业内各个领域的专家，一起深入探讨这个问题，敬请关注。
专家简介
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言语与听觉科学 博士
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华东师范大学康复科学系 教师 工程师
听力学实验室负责人
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研究方向为双模式助听与中枢听处理障碍
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主讲听觉科学基础、临床听力学、康复听力学与量化研究方法等课程多年，所承担的听力学课程获批国家级一流课程，并获华东师范大学本科教学贡献奖。
作者心声：
一直在关注北京听力协会的“案例专题”，“听力行业通讯”推出的每篇优秀案例都有认真研读，实用性非常高，对日常工作很有帮助。作为一名从事了十多年验配工作的听力师，此次非常荣幸有机会作为由北京听力协会主办的“第五期助听器验配师沙龙”的嘉宾，与行业同仁分享自己的案例，希望能与优秀的验配师们共同提高，给听障患者带去更好地干预效果。
本案例的最终呈现，要特别感谢华东师范大学康复科学系的赵航博士和索诺瓦集团的姚文奇老师。两位老师进行了两次针对案例修改方向的线上讨论会，在文章结构、案例呈现、数据准确和问题归纳表述方面给出了很好的修改建议，提升了文章的深度和可读性。通过与专家组老师的交流，不仅学到了很多东西，更重要的是认识到了案例分享对于验配师和行业来说的重要性，更加坚定了在今后工作中要坚持写案例、分享案例，不遗余力的推动行业发展。
上海天籁之音听力机构
上海天籁之音听力机构成立于2004年，自创立之初，天籁之音听力一直秉承着“以技术服务”为核心的理念，致力于建设顶级听力中心：配备国际先进的测听设备、引进和培养中高级听力师或听力专家、不断完善听力服务流程、持续提高专业技术水平……旨在为中国听损人士提供专业·贴心·有温度的听力解决方案。
聆听天籁之音，同享有声世界！
参考文献：
[1]崔婧,王斌全,于文永.正常成人短纯音ABR反应阈与纯音听阈的相关性研究[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25:2.
[2] 陈芳,范利华,杨小萍,等.3种频率特异性听觉诱发电位在听力正常人中的比较[J].法医学杂志,2012,28:100.
[3] 商莹莹,徐春晓,倪道凤,等.频率特异性听性脑干反应在儿童听力诊断中的应用[J]. 中华耳科学杂志,2012,10:2.
[4]刘欣,曲春燕.频率特异性ABR与纯音听阈相关性研究[J].中华耳科学杂志,2017,15:6.
[5]谢雯,刘月辉,段茂利.小儿行为测听现状及研究进展[J].中华耳科学杂志,2020,18:5.
[6]Lu TM, Wu FW,Chang H, et al. Using click-evoked auditory brainstem response thresholds in infants to estimate the corresponding pure-tone audiometry thresholds in children referred from UNHS[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2017,95:57-62.
作者：杨雪梅
指导专家：赵航、姚文奇
编辑：郭瑞
排版：郭瑞
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